содержание:
- Медицинское видео: Turning The Art World Inside Out (HD, eng/ru subs)
- Что такое диффузный кожный мастоцитоз?
- Какова причина диффузного кожного мастоцитоза?
- Каковы признаки и симптомы диффузного кожного мастоцитоза?
- Как диагностируется диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ)?
- Можно ли лечить диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ)?
Медицинское видео: Turning The Art World Inside Out (HD, eng/ru subs)
Некоторые типы кожных заболеваний классифицируются как легкие и обычно встречаются, например, мокрота, стригущий лишай, стригущий лишай. С другой стороны, есть некоторые из них, которые оказывают серьезное влияние, но встречаются только у нескольких человек. Одним из редких типов кожных заболеваний, которые существуют в мире, является диффузный кожный мастоцитоз, известный как DCM. Это кожное заболевание характеризуется коричневатыми пятнами, которые равномерно распределяются по всему телу, как оранжевая текстура кожи и зуд. В чем причина?
Что такое диффузный кожный мастоцитоз?
Диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) - это кожное заболевание, которое является тяжелой формой и более редким вариантом состояния, известного как мастоцитоз. Сами маститоциты возникают, когда тучные клетки накапливаются в коже и / или внутренних органах. Тучные клетки являются частью иммунной системы, которая отвечает за процесс воспаления.
Какова причина диффузного кожного мастоцитоза?
Большинство случаев этого заболевания не передаются по наследству, но есть генетические мутации. В DCM большинство случаев вызвано мутациями в get KIT. Этот ген кодирует белки, которые отвечают за помощь в управлении многими клеточными функциями организма, такими как рост и деление клеток; продолжительность жизни; и движение. Этот белок также важен для развития нескольких типов клеток, включая тучные клетки.
В результате определенных раздражителей, в том числе паразитов и укусов насекомых, тучные клетки выделяют ряд химических веществ, в том числе гистамин. Гистамин заставляет кровеносные сосуды расширяться и может вызывать опухание мягких тканей. Определенные мутации в гене KIT могут вызывать избыточную продукцию тучных клеток. При DCM тучные клетки чрезмерно накапливаются на коже, вызывая ряд признаков и симптомов типичного состояния.
Каковы признаки и симптомы диффузного кожного мастоцитоза?
Признаки и симптомы кожного мастоцитоза варьируют в зависимости от подтипа заболевания. Большинство форм кожного мастоцитоза представляют собой коричневатые пятна, которые неравномерно распространяются только на определенные участки кожи. Но тип DCM обычно затрагивает всю или большую часть кожи. Это состояние обычно начинает развиваться в младенчестве, особенно в новорожденном (неонатальном) периоде.
У большинства людей с диффузным кожным мастоцитозом (DCM) наблюдаются симптомы коричневато-красных пятен на коже, иногда сопровождающиеся крупными пузырями, заполненными жидкостью. Характеристики этих пузырей могут собираться в группы в одной области или выстраиваться в линию прямо; и может кровоточить. Волдыри в основном встречаются в ногах и руках или коже головы.
Эти волдыри могут зажить и исчезнуть сами по себе, как только ребенку исполнится 3-5 лет, но не с коричневатыми пятнами, которые останутся на всю жизнь (могут провалиться при срабатывании). Со временем эти коричневые пятна на коже могут утолщаться и приобретать текстуры и цвета, похожие на тесто для торта. Иногда утолщенные пятна на коже могут иметь грубую и пористую текстуру, похожую на апельсиновую корку.
Другие симптомы, которые могут возникнуть из-за диффузного кожного мастоцитоза (DCM), включают покраснение кожи, низкое кровяное давление, тяжелый анафилактический шок, гепатомегалию, диарею и кишечное кровотечение.
Как диагностируется диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ)?
Кожный мастоцитоз, включая его подтип DCM, может быть диагностирован при физикальном осмотре, когда врач подозревает, что кожные образования в теле пациента красные, зудящие, а иногда и волдыри, даже если их слегка растереть. Иногда для формализации диагноза можно сделать биопсию кожи, обеспечив высокое количество тучных клеток.
К сожалению, иногда трудно отличить кожный мастоцитоз от системного мастоцитоза. Поэтому можно заказать дополнительные тесты для дальнейшего изучения риска системного заболевания. Биопсия костного мозга и специальные анализы крови могут быть рекомендованы взрослым пациентам с кожным мастоцитозом, потому что эти состояния по-прежнему подвержены высокому риску развития DCM. Пострадавшие дети обычно не подвергаются биопсии костного мозга, если анализ крови не показывает ненормальных результатов.
Можно ли лечить диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ)?
Диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) является пожизненным состоянием. До сих пор не было противоядия от кожного мастоцитоза, но существует множество методов лечения, позволяющих контролировать симптомы.
Обычно люди, у которых есть это условие, должны избегать различных вещей, которые могут вызвать или ухудшить симптомы, если это возможно. Следует избегать факторов, вызывающих деградацию тучных клеток (препараты НПВП, физическая стимуляция, эмоциональный стресс, яды насекомых и определенные продукты питания).
Некоторые препараты, такие как пероральные антигистаминные препараты и актуальные стероиды, часто назначают для облегчения симптомов диффузного кожного мастоцитоза (ДКМ). Взрослые с этим заболеванием могут также пройти фотокемотерапию с помощью УФА-лазеров, которые могут помочь уменьшить зуд и улучшить внешний вид кожи; Тем не менее, состояние может повториться в течение шести-двенадцати месяцев после последнего лечения.
Люди, которые подвержены риску анафилактического шока и / или те, кто ближе к ним, должны быть обучены тому, как распознавать и лечить эти опасные для жизни реакции, и должны делать инъекции адреналина в любое время.
