Анемия характеризуется снижением количества эритроцитов, гематокрита или концентрации гемоглобина> в 2 начальных школах ниже определенного среднего возраста. Анемия у детей может быть вызвана увеличением количества отсутствующих эритроцитов или недостаточной выработкой эритроцитов. Этот случай совершенно уникален для обсуждения.
Развитие кроветворной системы необходимо понимать, чтобы оценить детей с анемией. Эритропоэз начинается в желточном мешке через 2 недели беременности, продуцируя клетки, которые подавляют эмбриональный гемоглобин. Через 6 недель беременности печень становится основным местом для производства эритроцитов, а вырабатываемые клетки подавляют фетальный гемоглобин. После 6 месяцев беременности костный мозг становится основным местом кроветворения. В течение жизни плода эритроциты уменьшаются в размерах и увеличиваются в количестве: повышенный гематокрит с 30% -40% во втором триместре до 50% -63%. В конце беременности и в послеродовом периоде эритроциты постепенно переключаются с производства гемоглобина плода на выработку гемоглобина у взрослых.
После рождения ребенка масса эритроцитов обычно уменьшается вместе с увеличением содержания кислорода и снижением уровня эритропоэтина. Эритроциты уменьшаются до тех пор, пока организму не хватает кислорода для метаболизма, и производство эритропоэтина снова стимулируется. У нормальных детей нижняя точка эритроцитов, физиологический ответ на послеродовую жизнь, не является гематологическим расстройством. Обычно это состояние возникает, когда ребенку 8-12 недель, а уровень гемоглобина у ребенка составляет около 9-11 г / дл.
Недоношенные дети также испытывают снижение концентрации гемоглобина после рождения, причем снижение обычно бывает более внезапным и более серьезным, чем у нормального ребенка. Уровень гемоглобина у недоношенного ребенка составляет 7-9 г / дл в возрасте 3-6 недель. Анемия из-за недоношенности вызвана более низким уровнем гемоглобина при рождении, снижением возраста эритроцитов и субоптимальными реакциями эритропоэтина. Анемия недоношенных может усугубляться физиологическими факторами, включая слишком частый забор крови и возможность значительных клинических симптомов, которые ее сопровождают.
Кровопотеря, частая причина анемии в неонатальном периоде, может быть острой или хронической. Это состояние может быть вызвано аномалиями пуповины, предлежанием плаценты, отслойкой плаценты, травматическими родами или кровотечением у ребенка. Целых 1/2 от всех беременностей, материнское кровотечение может быть продемонстрировано путем идентификации эмбриональных клеток в кровообращении матери. Кровь также может быть перелита от одного плода к другому при одноплодной беременности. В некоторых беременностях это условие может быть более серьезным.
Быстрое разрушение эритроцитов может быть вызвано иммунной системой или неиммунной. Изоиммунная гемолитическая анемия вызвана АВО, резусом или небольшой группой крови, которая не совпадает между матерью и плодом. Антитела иммуноглобулина G матери и эмбриональные антигены могут быть связаны через плаценту и в кровоток плода, вызывая гемолиз. Это расстройство имеет широкий клинический эффект, от умеренного, ограниченного до смертельного. Поскольку для выработки материнских антител требуется несколько месяцев, дети, которые уже инфицированы, будут испытывать длительный гемолиз.
Несовместимость ABO обычно возникает, когда матери типа O переносят плод типа A или B. Поскольку антигены A и B широко распространены в организме, несовместимость ABO обычно не так серьезна, как болезнь Rh, и не зависит от родов. И наоборот, резус-гемолитическое заболевание редко возникает во время первой беременности, потому что сенсибилизация обычно вызывается воздействием на маму резус-позитивных клеток плода перед родами. При широком распространении резус-иммуноглобулина случаи резус-несовместимости в настоящее время редки.
Нарушения в структуре эритроцитов, активности ферментов или выработке гемоглобина также могут вызывать гемолитическую анемию, поскольку аномальные клетки высвобождаются быстрее, чем кровообращение. Наследственный сфероцитоз - это заболевание, вызванное дефектом белка цитоскелета, вследствие чего его форма становится хрупкой и негибкой. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, расстройство Х-связанных ферментов, обычно вызывает эпизодическую гемолитическую анемию, возникающую в ответ на инфекцию или давление окислителя. Талассемия является наследственным заболеванием, вызванным дефектами синтеза гемоглобина и классифицируется как альфа или бета в соответствии с цепью инфицированного глобина. Серьезность зависит от типа талассемии, количества инфицированных генов, количества продукции глобина и соотношения произведенного альфа и бета-глобина.
Серповидноклеточная анемия является еще одним нарушением производства гемоглобина. Дети, рожденные с серповидными характеристиками, не обязательно страдают от этого заболевания, в то время как дети, страдающие серповидноклеточной анемией, могут испытывать гемолитическую анемию, связанную с различными клиническими эффектами. Симптомы серповидно-клеточной анемии характеризуются снижением количества фетального гемоглобина и аномальным увеличением гемоглобина S, как правило, после 4-месячного ребенка.
Младенцы и дети могут испытывать серьезные бактериальные инфекции, дактилит, заболевания печени или селезенки, апластические кризы, вазоокклюзионные кризы, острый грудной синдром, приапизм, инсульты и другие осложнения. Другие гемоглобинопатии включают гемоглобин E, гемоглобинопатия, которая является наиболее распространенной во всем мире. Гемолитическая анемия также может быть вызвана инфекцией, гемангиомой, дефицитом витамина Е и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием.
Нарушения производства красных кровяных клеток могут быть врожденными заболеваниями. Алмазно-Blackfan анемия является редкой наследственной макроцитарной анемией, при которой в костном мозге обнаруживается несколько предшественников эритроида, хотя количество клеток крови и тромбоцитов, как правило, нормальное или слегка увеличенное. Анемия Фанкони - это врожденный синдром недостаточности костного мозга, хотя она редко выявляется в детстве. Другая врожденная анемия включает врожденную дизеритропоэтическую анемию и сидеробластную анемию.
Дефицит железа является частой причиной микроцитарной анемии у младенцев и детей и обычно достигает своего пика, когда детям 12-24 месяца. Недоношенные дети имеют меньше запасов железа, поэтому они склонны к раннему дефициту. Железодефицитные дети из-за частых лабораторных исследований, хирургических процедур, кровотечений или анатомических нарушений также приводят к тому, что у детей быстрее происходит дефицит железа. Кровопотеря в кишечнике, вызванная потреблением коровьего молока, также может подвергнуть ребенка повышенному риску. Отравление свинцом может быть причиной микроцитарной анемии, сходной с железодефицитной анемией.
Недостаток витамина В12 и фолата может вызвать макроцитарную анемию. Поскольку грудное молоко, пастеризованное коровье молоко и детское питание содержат достаточно фолиевой кислоты, этот дефицит витаминов в Соединенных Штатах встречается редко. Согласно записям, козье молоко не является идеальным источником фолиевой кислоты. Хотя дефицит витамина В12 встречается редко, он может возникать у детей, которые пьют грудное молоко от матерей с низким запасом В12. Это вызвано тем, что мать соблюдает строгую овощную и фруктовую диету или имеет пагубную анемию. Малабдоминальные синдромы, некротический энтероколит и другие кишечные расстройства, такие как определенные лекарства или врожденные аномалии, могут подвергать детей высокому риску.
Другие нарушения производства эритроцитов могут быть вызваны хроническим заболеванием, инфекцией, злокачественным новообразованием или эритробластопенией, транзиентами и нормохромной анемией в результате повреждения предшественников эритроида вирусами. Хотя дети могут заболеть вышеупомянутыми расстройствами, большинство случаев происходит в возрасте 2-3 лет.
Обследование анемии у детей должно включать в себя историю болезни и физическое обследование, сердечно-сосудистый статус, желтуху, органомегалию и физические аномалии. Первоначальная лабораторная оценка должна включать полный анализ крови с индексом эритроцитов, количеством ретикулоцитов и прямым тестом на антиглобулин (тест Кумбса). Результаты экзамена могут помочь определить дополнительные тесты. Тип лечения зависит от клинической тяжести анемии и основного заболевания. Переливание крови может потребоваться для восстановления поступления кислорода в ткани. Могут потребоваться определенные клинические условия обменное переливание.
комментарий: Недоношенные дети подвержены риску дефицита железа, потому что они не извлекают выгоду из третьего триместра полной беременности, где обычно рождающиеся дети получают достаточное количество железа от матери (если только у матери очень дефицит железа) в качестве резерва до тех пор, пока вес ребенка не станет вдвое больше веса при рождении. , В отличие от недоношенных детей, нормальные дети (кроме тех, у кого кровотечение) не подвержены высокому риску развития железодефицитной анемии в первые месяцы.
Когда в организме заканчиваются запасы железа, последствия будут более серьезными, чем анемия. Железо является веществом, которое очень важно для физиологических функций, помимо роли гемоглобина как переносчика кислорода. Транспорт электронных митохондрий, нейротрансмиттерная функция и детоксикация, а также катехоламины, нуклеиновые кислоты и липидный обмен зависят от железа. Дефицит железа вызывает системные расстройства, которые имеют долгосрочные последствия, особенно во время роста мозга ребенка.
