содержание:
Медицинское видео: Lucas, Distrofia Muscular de Duchenne | Depoimento Tratamento com células-tronco
У здорового человека средняя мышечная масса составляет около 54 процентов, но люди с мышечной дистрофией (МД) могут вообще не иметь мышц на последних стадиях этого заболевания.
Что такое мышечная дистрофия?
Мышечная дистрофия или мышечная дистрофия - это группа заболеваний, которые вызывают прогрессирующую мышечную слабость и потерю мышечной массы. При мышечной дистрофии генные мутации мешают выработке белков, необходимых для формирования здоровых мышц.
Этот ген мутации часто наследуется от родителей, но он не исключает возможности того, что гены мутации будут развиваться независимо без наследования.
Существуют различные типы мышечной дистрофии - в зависимости от того, какие мышцы поражены и какие симптомы вызваны. Симптом наиболее распространенного типа мышечной дистрофии, Duchenne MD, начинается в детстве, и его легко опустить, если быстро двигаться по ровной дороге. Мышечная дистрофия чаще встречается у мальчиков, тогда как женщины являются лишь носителями природы. Другие типы дистрофии не появятся, пока кто-то не вырос.
Некоторые люди с мышечной дистрофией со временем теряют способность ходить. У других могут быть проблемы с дыханием или глотанием.
Мышечные формирующие белки могут быть решением для мышечной дистрофии
Не существует противоядия от мышечной дистрофии, но различные методы лечения могут помочь с физическими недостатками и другими проблемами, которые могут развиться, включая:
- Помощь мобильноститакие как легкие физические упражнения, физиотерапия и физические средства
- Группа поддержки, чтобы справиться с практическими и эмоциональными воздействиями
- хирургия, чтобы исправить дефекты осанки, такие как сколиоз
- лекарственное средствотакие как стероиды для увеличения мышечной силы или ингибиторы АПФ и бета-блокаторы для лечения проблем с сердцем.
Новое исследование ищет способы улучшить генетические мутации и поврежденные мышцы, связанные с симптомами MD. Одним из них являются два отдельных исследования из Университета Рокфеллера и Эдинбургского университета.
Мышцы состоят из миллионов плотных клеток. Даже у взрослых эти мышцы продолжают восстанавливаться, восстанавливая повреждения, которые могут быть вызваны различными вещами, болезнями или травмами.
Отчетность от Наука Ежедневнов то время как некоторые новые мышцы формируются из белков в стволовых клетках, которые отвечают за структуру и функцию мышц, мутации возникают из фрагментов перицитов и PIC, группы стволовых клеток, которые могут производить жир или мышцы.
Пока что исследователи знают только, что белки действительно участвуют в формировании мышц, но они все еще не знают, как эти белки влияют на гены, ответственные за развитие здоровых мышц.
«Основываясь на наших исследованиях, формирование клеток, будь то мышц или жира, основано на сложном белке под названием ламинин», - сказал Яо Яо, доцент в Университете Миннесоты.
Яо сказал, что разработка новых лекарств, воздействуя на путь ламинина, может облегчить многие симптомы мышечной дистрофии.
Исследования Яо показали, что потеря ламинина в организме может, по крайней мере, вызвать некоторые формы мышечной дистрофии. В частности, Яо и его команда сосредоточили свои усилия на исследовании ламинина в перицитах и ПОС.
Яо и его команда провели исследование на группе мышей, у которых был обнаружен дефицит ламинина в организме. Они обнаружили, что эта группа мышей имела меньшую форму тела, чем другие нормальные мыши, и имела мышечную массу ниже нормальной. На самом деле, перициты и PIC имеют лишь небольшую часть мышечных стволовых клеток, что не должно показывать таких драматических результатов.
Яо и команда пришли к выводу, что замена ламинина в этой ткани может помочь крысам восстановиться. Тем не менее, эта идея считается довольно трудной для реализации людьми. Хотя группа мышей показала значительные изменения - добавление ткани и мышечную силу - однако, инъекция ламинина людям потребовала бы сотен инъекций, чтобы ламинин мог правильно всасываться в ткани.
Затем ученые сосредоточили свое внимание на понимании того, как ламинин влияет на перициты и ПОС для формирования мышц. Они обнаружили, что ламинин влияет на то, какие гены активированы, а какие нет.
Одним из «уникальных» генов является gpihbp1, который обычно находится в капиллярных перицитах. Ген gpihbp1, как было показано, способствует образованию жира. Когда ламинин отсутствует, gpihbp1 больше не будет активироваться в перицитах и PIC.
Основываясь на ряде этих идей, ученые подозревают, что gpihbp1 может подтолкнуть стволовые клетки к изменению формы мышц, а не жира. Они обходят эти перициты и дефекты ламинина, чтобы активировать gpihbp1, и обнаруживают, что эти клетки затем развиваются в новые мышцы.
Исследовательская группа в настоящее время ищет лекарственные средства, которые могут повысить уровень gpihbp1 в перицитах и PIC, с целью обеспечить выход для многих симптомов этого заболевания.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:
- Усы женщина, почему?
- Знаете ли вы, что туберкулез является убийцей номер 1 в Индонезии?
- Не ленитесь, если можете заниматься дома
