содержание:
- Что такое дефицит антитрипсина альфа-1?
- Каковы причины дефицита альфа-1 антитрипсина?
- Каковы признаки и симптомы дефицита антитрипсина альфа-1?
- Как мой врач диагностирует альфа-1 антитрипсин?
- Как вы относитесь к альфа-1 антитрипсину?
- Каковы осложнения альфа-1 антитрипсина?
Ваш доктор говорит вам, что у вас может быть дефицит антитрипсина альфа-1? Это может показаться странным для вас. Это редкое заболевание, но есть некоторые люди, которые имеют это заболевание, которое может вызвать заболевание печени. Мы проинформируем вас, предоставив дополнительную информацию о дефиците антитрипсина Альфа-1.
Что такое дефицит антитрипсина альфа-1?
Дефицит антитрипсина альфа-1 является врожденным заболеванием, которое может вызвать заболевание печени. Это указывает на то, что ваш организм не может вырабатывать достаточное количество альфа-1-антитрипсина, важного белка, который содержится в печени и защищает печень от повреждений. Не все люди с дефицитом альфа-1 антитрипсина будут иметь заболевания печени, но важно регулярно следить за состоянием печени на наличие признаков повреждения. Раннее обнаружение необходимо для лечения вашего сердца, пока не стало слишком поздно.
Альфа-1-антитрипсин также обнаружен в легких. У некоторых людей с дефицитом альфа-1-антитрипсина также может развиться заболевание легких. Пожалуйста, поговорите со своим врачом, если у вас есть проблемы.
Каковы причины дефицита альфа-1 антитрипсина?
Дефицит антитрипсина альфа-1 - это врожденное заболевание, которое означает, что вы родились с мутантным геном, который отвечает за выработку белка альфа-1-антитрипсина.
Обычно альфа-1-антитрипсин защищает вашу печень от мощных ферментов, называемых эластазой нейтрофилов. Этот фермент вырабатывается иммунной системой организма для атаки на печень, когда вы чувствуете себя под угрозой. Это может произойти, когда вы подвергаетесь воздействию сигаретного дыма, химических веществ или других ядов. Когда недостаточно альфа-1 антитрипсина, происходит накопление нейтрофильной эластазы, которая может вызвать повреждение печени. Нечто подобное происходит и в легких.
Каковы признаки и симптомы дефицита антитрипсина альфа-1?
Это может быть трудно узнать, если у вас есть дефицит антитрипсина альфа-1. Вот некоторые общие признаки и симптомы, которые могут вам помочь:
- Вы можете почувствовать одышку после легкой активности, снижая способность заниматься спортом и хрипеть в начальный период.
- Вы можете потерять свой вес случайно или из-за повторяющихся респираторных инфекций, усталости и учащенного сердцебиения в положении стоя.
- Если у вас есть антитрипсин альфа-1, эмфизема обычно развивается в вашем теле, заболевание легких, вызванное повреждением небольших воздушных мешочков в легких. Характеристики эмфиземы включают затрудненное дыхание, кашель и бочкообразный сундук.
- Вы можете иметь заболевание печени, такое как цирроз печени. Если у вашего ребенка есть антитрипсин Альфа-1, он подвержен желтухе на коже и глазах. Ваши ноги будут опухать, если у вас цирроз. Кроме того, вы также можете рисковать развитием типа рака, называемого гепатоцеллюлярной карциномой.
- В редких случаях у людей с альфа-1-антитрипсином развивается кожное заболевание, называемое панникулит, которое характеризуется затвердевшей кожей с болезненными комочками или пятнами. Панникулит варьирует по степени тяжести и может возникнуть в любом возрасте.
Как мой врач диагностирует альфа-1 антитрипсин?
Чтобы поставить правильный диагноз, врач проведет серию анализов крови. Этот тест может показать низкие уровни альфа-1 антитрипсина и увеличение ферментов печени. Помимо анализов крови, ваш врач может запросить другие диагностические тесты, такие как ультразвуковое исследование или анализы с использованием специальной рентгенологической техники. Наконец, можно сделать биопсию печени, чтобы проверить, не повреждена ли она.
Как вы относитесь к альфа-1 антитрипсину?
Чтобы лечить альфа-1 антитрипсином, необходимо заменить отсутствующий белок. Белки обычно вводятся через кровеносные сосуды каждую неделю. Скорее всего, это будет сделано в кабинете врача или в больнице. Но это только немного эффективно, чтобы предотвратить большее повреждение печени или легких. Вам могут понадобиться другие комбинированные процедуры.
Если вы курите, вы должны остановиться. Другие методы лечения также используются при эмфиземе и циррозе печени.
Каковы осложнения альфа-1 антитрипсина?
Если у вас есть альфа-1 антитрипсин, есть некоторые осложнения, которые вы должны знать. Эти осложнения могут повлиять на вашу печень и легкие, в том числе:
- Бронхоэктазия, состояние, которое повреждает дыхательные пути в легких, что может вызвать риск инфекции
- Цирроз или рубцы из ткани печени, которые могут вызвать печеночную недостаточность
- Эмфизема, состояние, которое повреждает воздушные мешочки в легких
- Рак печени
Поговорите со своим врачом, чтобы обсудить, как вы можете предотвратить ухудшение состояния и справиться с риском осложнений.
