содержание:
- Медицинское видео: Hiện tượng thiếu máu, nguyên nhân và cách điều trị
- Как может возникнуть серповидноклеточная анемия?
- Можно ли вылечить серповидноклеточную анемию?
Медицинское видео: Hiện tượng thiếu máu, nguyên nhân và cách điều trị
Термин серповидно-клеточная анемия серповидноклеточная анемия (SCD) включает в себя несколько наследственных аномалий эритроцитов. Страдающие SCD имеют аномальный гемоглобин, называемый гемоглобином S или серповидным гемоглобином в их эритроцитах.
Гемоглобин - это белок эритроцитов, который переносит кислород по всему организму.
Термин «наследование» указывает, что это заболевание вызвано генами, передаваемыми родителями своим детям. В отличие от простуды или инфекции, SCD не является заразным, поэтому здоровые люди не будут подвергаться воздействию SDC от пациентов.
Страдающие SCD наследуют два ненормальных гена гемоглобина от отца и матери. Каким бы ни был тип SCD, по крайней мере один из двух ненормальных генов заставляет организм вырабатывать гемоглобин S. Между тем, тот, кто имеет два гена гемоглобина S (или гемоглобин SS), будет страдать от болезни, называемой серповидноклеточной анемией. Серповидноклеточная анемия является наиболее тяжелым и наиболее распространенным типом ВСС.
SC гемоглобин и гемаглобин Sβ талассемия являются двумя другими распространенными формами SCD.
Некоторые формы серповидно-клеточной анемии:
- Гемоглобин СС
- Гемоглобин СК
- Гемоглобин Sβ0 талассемия
- Гемоглобин Sβ+ талассемия
- Гемоглобин СД
- Гемоглобин SE
Как может возникнуть серповидноклеточная анемия?
Клеточные ткани организма нуждаются в запасе кислорода для правильной работы. Обычно гемоглобин в эритроцитах забирает кислород из легких и переносит его во все ткани организма.
Эритроциты, которые содержат нормальный гемоглобин, имеют форму кусочков (как пончики без отверстий). Эта форма позволяет клеткам становиться гибкими, чтобы они могли перемещаться через большие и маленькие кровеносные сосуды для переноса кислорода.
Серповидный гемоглобин не похож на нормальный гемоглобин. Серповидный гемоглобин образует жесткий стержень в эритроцитах, превращается в серп или форму серп.
Серповидные клетки негибкие и могут прилипать к стенке сосуда, вызывая закупорки, которые замедляют или останавливают кровоток. Когда это условие возникает, кислород не может достичь окружающей ткани.
Недостаток кислорода в тканях может вызвать сильную боль, называемую болевым кризисом (болевые кризисы). Эта боль может внезапно появиться без предупреждения, поэтому пациентам необходимо эффективное лечение в больнице.
Большинство детей с ВСС не испытывают боли или болевые кризисыв то время как подростки и взрослые могут страдать от хронической, продолжающейся боли.
Аномальные эритроциты и низкое потребление кислорода также могут вызвать повреждение органов, таких как селезенка, мозг, глаза, легкие, печень, сердце, почки, пенис, суставы, кожа или даже кости.
Поскольку форма не является гибкой, серповидные клетки могут взорваться или называться гемолизировать, Нормальный жизненный цикл эритроцитов составляет от 90 до 120 дней, в то время как серповидные клетки могут длиться только от 10 до 20 дней.
Организм всегда производит новые красные кровяные клетки, чтобы заменить старые клетки. Тем не менее, организм страдающих SCD испытывает трудности с балансированием производства новых клеток крови с быстрым разрушением клеток крови. В результате количество эритроцитов имеет тенденцию быть ниже, чем нормальное количество. Это состояние называется анемия, как причина снижения энергии организма.
Можно ли вылечить серповидноклеточную анемию?
Серповидноклеточная анемия - это заболевание на всю жизнь. Тяжесть заболевания у каждого больного должна быть разной.
В странах с высоким уровнем дохода, таких как Соединенные Штаты, ожидаемая продолжительность жизни пациентов с ВСС составляет в настоящее время около 40-60 лет. В 1973 году средний возраст пациентов с ВСС в Соединенных Штатах составлял всего 14 лет. Это свидетельствует о прогрессе в диагностике и лечении ВСС.
В это время трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (HSCT) является единственным лекарством от ВСС. К сожалению, большинство страдающих SCD слишком стары, чтобы перенести пересадку или не имеют родственников, у которых есть генетическое соответствие как донор. Подходящие доноры необходимы для получения наилучших результатов трансплантации.
Есть много эффективных методов лечения, которые могут уменьшить симптомы и продлить жизнь пациентов, страдающих SDC. Ранняя диагностика и регулярная медицинская помощь для предотвращения осложнений также способствуют улучшению качества жизни пациентов.
