содержание:
- Узнать Пенталогия Кантрелла, когда сердце бьется за пределами груди
- Признаки и симптомы Пенталогия Кантрелла
- причина Пенталогия Кантрелла
- Как поставить диагноз Пенталогия Кантрелла?
- Можно ли лечить это расстройство?
Вы когда-нибудь представляли себе, что ваше сердце бьется за пределами вашей груди? Конечно, это будет звучать страшно. Потому что вы можете почувствовать сердцебиение только при нажатии на грудь. Ну, есть одна аномалия, которая заставляет сердце биться вне тела, так что это может быть ясно видно, как на самом деле пульс. Это расстройство называется Пенталогия Кантрелла, Итак, как это может произойти?
Узнать Пенталогия Кантрелла, когда сердце бьется за пределами груди
Пенталогия Кантрелла это очень редкое и сложное заболевание. В нормальных условиях сердце лежит за грудной полостью, которая защищена грудной клеткой. Однако это расстройство приводит к тому, что сердце пациента находится прямо под кожей, как сердце в целом, так и только его часть, которая находится за пределами каркаса грудной клетки.
Термин enta penta ’от греческого языка, который означает« анакан пять », означает, что это расстройство включает пять комбинаций врожденных дефектов, которые могут включать грудину, диафрагму, тонкую мембрану, покрывающую сердце (перикард), брюшную стенку и само сердце. Однако большинство детей с этим расстройством не всегда имеют пять дефектов, называемых Пенталогия Кантрелла неполный.
По данным Национальной организации редких заболеваний (NORD), эта болезнь наблюдается только у пяти детей на миллион живорождений. К сожалению, дети, рожденные с этим условием, часто не длятся долго. Исследование 2008 года показало, что из 58 детей с Пенталогия Кантрелла64 процента или 34 ребенка умирают через несколько дней после рождения. В большинстве случаев состояние является смертельным без операции, которая может исправить врожденный дефект.
Признаки и симптомы Пенталогия Кантрелла
Специфические симптомы и тяжесть Пенталогия Кантрелла может варьироваться у каждого пациента. У некоторых детей могут быть легкие дефекты с неполными отклонениями. Однако наиболее серьезными признаками и формами этого расстройства являются случаи, когда у ребенка эктопия сердечная и омфалоцеле.
Эктопия сердечная - это тяжелое состояние, при котором все сердце или его часть находятся за пределами грудной полости. В то время как омфалоцеле является аномалией брюшной стенки, которая заставляет части кишечника ребенка и другие органы брюшной полости выступать через пупок. На самом деле кишечник и органы нормального желудка должны быть покрыты тонкой оболочкой желудка (брюшины).
В дополнение к сердечным нарушениям вне грудной клетки, страдающим Пенталогия Кантрелла также потенциально могут испытывать некоторые другие расстройства, такие как задержка функции легких, затруднение дыхания, эмболия и нарушение функции сердца. Кроме того, ребенок с Пенталогия Кантрелла риск развития более широкой внутренней инфекции в брюшной полости.
причина Пенталогия Кантрелла
Причина этого нарушения сердечного ритма вне тела не определена. Тем не менее, теория предполагает, что это расстройство может возникать из-за проблем в развитии эмбриональной ткани на ранних сроках беременности, что составляет около 14-18 дней после зачатия. Между тем, некоторые исследователи сообщают, что генетические нарушения играют роль в развитии этого нарушения, хотя дальнейшие исследования все еще необходимы.
Как поставить диагноз Пенталогия Кантрелла?
диагностика Пенталогия Кантрелла может быть известно с первого триместра через ультразвуковое исследование. Такая внутриутробная диагностика психики невозможна до 12-й недели беременности, потому что грыжа кишечника желудка является нормальным явлением в развитии плода. Между тем аномалии брюшной стенки, обычно возникающие через 12 недель, являются омфалоцеле, Пенталогия Кантреллаи гастрошизис.
Эхокардиография, как правило, также проводится для оценки состояния сердца плода с помощью звуковых волн, которые производят изображения сердца. Кроме того, МРТ также необходимо (магнитно-резонансная томография) оценить уровень определенных нарушений брюшной стенки и повреждения перикарда.
Можно ли лечить это расстройство?
лечение Пенталогия Кантрелла Выполнение зависит от конкретных симптомов, наблюдаемых у каждого пациента, включая размер и тип аномалий в брюшной стенке, сердечные аномалии и определенные виды эктопии. Обычным лечением является хирургическое вмешательство в области сердца, диафрагмы и других патологий, обнаруженных в теле пациента.
Хирургическая процедура, которая должна быть сделана сразу после рождения, является восстановлением омфалоцеле. В тяжелых случаях некоторые врачи рекомендуют проводить раннюю операцию сразу после рождения, чтобы отделить брюшную полость (брюшную полость) и перикардиальную (полость сердца). После этого на втором этапе операции делается попытка восстановить положение сердца в грудной полости.
